維生素Ｋ缺乏癥是由于維生素Ｋ缺乏引起的凝血障礙性疾病。本病發生于１周內的新生兒稱為新生兒出血癥，發生于嬰兒期者稱為遲發性維生素Ｋ依賴因數缺乏癥。臨床主要表現為皮膚出血、嘔血、便血、穿刺部位長時間出血，常合并顱內出血及肺出血而導致死亡，嚴重顱內出血常遺留后遺癥。 本病為新生兒、嬰兒期常見疾病，多見于３個月以內單純母乳喂養而母親不吃蔬菜的小兒。起病急驟，病情嚴重，容易誤診。但只要對本癥有足夠的認識，本病是完全可以預防的，一旦發病只要治療及時，預后良好，如為嚴重顱內出血，預后欠佳。因此，對可能引起維生素Ｋ缺乏的孕婦，哺乳期母親及小兒應預防性用維生素Ｋ。

     臨床表現

    1.多見于生后４－８周的母乳喂養兒。

 

    2.主要表現為嚴重的出血傾向，可見皮膚紫癜、粘膜出血，注射部位出血不止，常有嘔血、便血。

 

    3.可有出血性貧血。

 

    4.半數患兒發生顱內出血，則出現煩躁、高聲尖叫、頻繁嘔吐、反復抽搐，重者昏迷、呼吸不規則，嚴重時形成腦疝。

     診斷依據

     1.３個月以內單純母乳喂養兒。

 

     2.起病急驟，全身廣泛出血傾向，不同程度貧血，嚴重者伴顱內出血臨床表現。

 

     3.血小板計數多正常，凝血時間及凝血梅元時間延長，血中維生素Ｋ含量減低。

 

     4.經維生素Ｋ治療數小時或２４小時后出血傾向明顯好轉。

     1.加強護理，保持安靜，維持通氣。

     2.止血、糾正貧血。

     3.對癥止驚，降顱壓。

     4.顱內出血嚴重者可手術清除血腫。

     5.恢復腦功能。

     6.后遺癥治療。

    1.輕癥維生素Ｋ缺乏癥病例補充維生素Ｋ及輸血為主。

    2.維生素Ｋ缺乏合并顱內出血急性期以止血、輸血、營養支援療法、對癥處理治療。

    3.恢復期及后遺癥期以營養腦細胞為主，加強功能鍛煉。

  
     輔助檢查

    1.對典型維生素Ｋ缺乏癥患兒檢查專案以檢查框限“Ａ”為主。

    2.對不典型及診斷不明要與先天性凝血因數缺乏性疾病及顱內感染鑒別者，檢查專案可包括檢查框限“Ａ、Ｂ”或“Ｃ”。

      1.治愈： (1)出血停止３天以上，神經癥狀及體征消失。 (2)神志清楚，呼吸、脈搏、吸吮力正常，無后遺癥。

     2.好轉： (1)出血癥狀停止不足３天，神經癥狀及體征未完全消失。 (2)雖無顱高壓現象，但神志尚未完全清楚，吸吮力弱或正常，癱瘓現象未完全恢復或遺留有后遺癥。

     3.未愈： (1)全身仍有出血傾向，神經癥狀及體征未消失。 (2)有顱高壓表現，神志不清，吸吮力弱或消失，仍有癱瘓或嚴重后遺癥。

       維生素Ｋ缺乏，易導致新生兒低凝血醇原血癥。肝臟合成凝血因數需維生素Ｋ參與，而人體所需維生素Ｋ一方面來源于食物，另一方面由腸道細菌合成。如果孕婦及小兒因疾病而使用抗凝藥、大量抗生素時，或單純母乳喂養而母親少食含維生素Ｋ豐富食物，或雙胎、早產及患有慢性肝膽疾病小兒，則易導致維生素Ｋ缺乏。因此，哺乳期母親應多食含維生素Ｋ豐富食物，如豬肝、黃豆、菠菜、卷心菜、紫花苜蓿等。而對有用上述藥物的孕婦及小兒、雙胎、早產兒、患有肝炎、先天性膽道閉鎖的小兒則應預防性給予維生素Ｋ。