骨纖維肉瘤是纖維原性惡性腫瘤。原發(fā)于骨髓腔內(nèi)結(jié)締組織者，稱為中央型骨的纖維肉瘤較多見。原發(fā)于骨膜的纖維組織者，稱為周圍型骨的纖維肉瘤，較少見。 中央型骨纖維肉瘤在向髓腔上下和四周擴(kuò)展時(shí)，其瘤體最大直徑常與髓腔縱軸相符，骨皮質(zhì)破壞較早，較廣泛，但骨皮質(zhì)的膨脹擴(kuò)張現(xiàn)象不明顯，通過骨皮質(zhì)被侵蝕，可繼續(xù)發(fā)展進(jìn)入軟組織。而周圍型骨纖維肉瘤易侵犯周圍軟組織，形成腫塊較大。 繼發(fā)性骨纖維肉瘤，往往繼發(fā)于原有骨病。如畸形性骨炎、骨纖維異樣增殖癥、動(dòng)脈瘤樣骨囊腫、慢性骨髓炎、復(fù)發(fā)的骨巨細(xì)胞瘤等。
臨床表現(xiàn)
1.可發(fā)生于任何年齡，成年人多見。 2.主要癥狀是局部疼痛和腫塊。中央型疼痛劇烈，而周圍型早期出現(xiàn)腫塊。 3.若系繼發(fā)性，病程較長，早期癥狀主要是原發(fā)病的癥狀。 4.易發(fā)生病理性骨折，尤其是中央型。 5.Ｘ線攝片：中央型呈骨髓腔內(nèi)邊緣參差不齊的囊狀破壞區(qū)，骨皮質(zhì)可破壞，但無明顯骨膜反應(yīng)。周圍型可見較大的軟組織陰影，骨皮質(zhì)破壞常局限于一側(cè)，向髓腔凹陷呈壓跡。當(dāng)向髓腔侵入時(shí)，可出現(xiàn)蟲蝕樣或不規(guī)則的囊狀骨缺損。
診斷依據(jù)
1.多見于青壯年，好發(fā)于膝關(guān)節(jié)上下干骺端。 2.局部疼痛，壓痛，軟組織腫塊，生長緩慢，可發(fā)生病理性骨折。 3.Ｘ線攝片之表現(xiàn)。 4.病理檢查可確診。
治療原則
1.以徹底切除為主�；焹H適用于術(shù)后，放療不敏感。 2.若骨質(zhì)破壞較局限，診斷較早，且腫瘤分化較好，可作局部大塊切除和植骨。 3.對非主要骨骼病變，如腓骨和肋骨等，可行病變骨段切除。 4.若骨破壞廣泛，或局部切除后復(fù)發(fā)者，應(yīng)作截肢術(shù)或關(guān)節(jié)離斷術(shù)。
用藥原則
1.對骨的纖維肉瘤來說，本身無特殊用藥。 2.對于術(shù)后病人，常規(guī)應(yīng)用抗菌素以預(yù)防感染，如青酶素，慶大酶素，頭孢酶素等。 3.貧血、消瘦者可考慮輸血，應(yīng)用人體白蛋白，有糾正水電解質(zhì)平衡。
輔助檢查
骨的纖維肉瘤依靠臨床、放射科、病理科醫(yī)師之結(jié)合以明確診斷。如疑有肺等臟器轉(zhuǎn)移，可酌情考慮特需檢查。
療效評價(jià)
1.治愈（近愈）：截肢術(shù)后或根治術(shù)后，傷口愈合，近期無復(fù) 發(fā)和轉(zhuǎn)移。 2.好轉(zhuǎn)：手術(shù)治療后；癥狀好轉(zhuǎn)，手術(shù)傷口愈合。 3.未愈：癥狀、體征無好轉(zhuǎn)。