先天性腸旋轉不良是常見消化道畸形之一，本病可發生任何年齡，以新生兒多見。我國發病率較歐美國家多，由于胚胎期腸管發育過程中因受某種因素影響，中腸的正常旋轉過程中止在某階段，造成了腸管位置發生異常，腸系膜附著不全，引起不同情況腸梗阻。本病常合并腸扭轉，其發生率為５０－５６％。先天性腸旋轉不良與十二指腸閉鎖或狹窄，環狀胰腺均表現為高位腸梗阻，有時鑒別較難。通過ＧＩ及鋇灌腸才能鑒別。本病的治療多以手術為主，個別可行保守治療。單純腸旋轉不良治愈率高達９４％，當合并其他嚴重畸形時，治愈率僅３７％。

臨床表現
　　1.出生后數日或更長時間出現大量嘔吐，嘔吐物含膽汁。當合并腸扭轉致完全性腸梗阻時，嘔吐頻而量多，且呈噴射狀； 2.一般無特殊體征，僅有上腹脹，見胃蠕動波，消瘦等，當出現腸絞窄時，可出現腹腫塊。

診斷依據
　　1.出現后嘔吐，嘔吐物含膽汁； 2.腹部平片示“雙泡征”； 3.鋇餐檢查示十二指腸位置異常或十二指腸空腸袢于右側腹垂直下行； 4.鋇灌腸：盲腸位置異常。

治療原則
　　1.癥狀較輕或無癥狀，可保守治療。 2.癥狀明顯者，行手術治療。

用藥原則
　　本病以反復嘔吐而出現脫水，營養不良。因此，視病情程度給予補充電解質，營養，糾正酸堿失調，合并肺炎或手術應用抗生素。

輔助檢查
　　本病一般通過檢查框限“Ａ”中的基本檢查，絕大多數均能確認。對診斷困難病人可選用“Ｂ”、“Ｃ”檢查明確診斷。

療效評價
　　1.治愈：癥狀消失。 2.好轉：癥狀減輕。 3.未愈：病情無變化。