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肝病的肝外表現

放大字體  縮小字體 發布日期:2007-06-27
核心提示:各種肝病可直接或間接影響全身各個器官,而出現許多肝外表現,最常見的肝病有 肝炎 、肝硬變及肝癌。 一、病毒性 肝炎 的肝外表現 主要談談乙型病毒性 肝炎 的肝外表現。由于免疫復合物形成、沉積在淋巴結、脾臟、血管內膜、腎小球基底膜、滑膜及脈絡叢等組織,產生炎

    各種肝病可直接或間接影響全身各個器官,而出現許多肝外表現,最常見的肝病有肝炎、肝硬變及肝癌。  

    一、病毒性肝炎的肝外表現  

    主要談談乙型病毒性肝炎的肝外表現。由于免疫復合物形成、沉積在淋巴結、脾臟、血管內膜、腎小球基底膜、滑膜及脈絡叢等組織,產生炎癥及退行性病變等反應,導致肝外多系統病損,呈現以下各種表現。  

    1.發熱 急性病毒性肝炎,一般發病初期半數以上患者有低熱或中度發熱。患者有時伴咽痛、輕咳,酷似上呼吸道感染,重癥肝炎可致高熱。發熱時間多為數天,少數病人可長期低熱不退,體溫多在38℃以下,下午體溫稍高,有的伴畏寒。黃疸型肝炎患者一般在黃疸出現后體溫下降,如高熱持續不退,預后往往較差。肝炎過程中出現發熱,除肝炎本身外,應注意膽道系統感染或合并其他感染。  

    肝炎發熱的原因可能為:①肝炎后病變活動。②肝功能障礙使代謝機能改變,如慢性肝炎有時因類固醇激素在血中含量增高,而致長期低熱。  
    
    2.皮膚病變 65%患者可見各類皮疹,最常見的為痤瘡性皮疹,毛細血管擴張,其次為蕁麻疹,斑丘疹、出血性紫癜、色素沉著或色素減退、非黃疸樣皮膚瘙癢等。  

    3.關節肌肉疼痛 急性肝炎前驅期有關節疼痛者達40%,大關節周圍的肌肉和腓腸肌,亦常酸痛并有壓痛,其血清及關節液中癥實有HBsAg存在。慢性肝炎患者59.5%有關節疼痛,大小關節均可受累,多為對稱發生,呈游走性,且常反復發作。一般疼痛不嚴重,晨起時可有僵直感,類似風濕性或類風濕性關節炎,但關節X線攝片骨質無破壞。  

    4.心血管病 肝炎患者心臟受累已被注意,可呈心肌炎、心律失常、Ⅰ0、Ⅱ0房室傳導阻滯等,心電圖異常達71.4%。病毒性心肌炎伴發心臟疾患的原因可能系病毒對心臟直接損害所致,慢性患者可能與自身免疫有關。尚有報道20~40%患者發生多血管炎,結節性動脈周圍炎等。  

    5.肺疾病 肺部表現多為間質性肺炎、反應性胸膜炎等,兒童較成人更為多見。暴發性肝炎所致的肝性腦病,有19~37%發生肺水腫,死亡率達73%,其發生與腦水腫、低蛋白血癥、 電解質紊亂、心功能不全及(或)心肌病和內毒素血癥有關。  

    6.泌尿性疾病 病毒性肝炎可引起膜性、增殖性、混合性或系膜增殖性腎小球腎,出現蛋白尿、血尿及管型尿等。發生機理,目前以為首先是肝炎病毒抗原和相應的抗體發生反應,引起CIC沉積于腎小球,激活補體,使血管通透性增加,滲出蛋白及血球,并引起肥大細胞釋放組織胺,使CIC易于沉積。補體尚有中性粒細胞趨化作用使中性粒細胞釋出溶酶體酶,破壞腎小球基底膜及其他組織。另外,補體尚可使血小板凝聚,活化凝血因子Ⅻ和凝血系統,使腎小球毛細血管局部產生凝血,形成血栓。總之肝炎所致的腎損害與免疫機制密切相關。  

    慢性肝炎特別是重度的,尚可引起腎小管性酸中毒,系患者淋巴細胞對自身的肝細胞膜所致,而腎小管中的Tamm—Horsfall糖蛋白與肝細胞脂蛋白間存在有交叉免疫,患者的致敏淋巴細胞通過依賴抗體的細胞免疫反應,作用于遠曲腎小管使其破壞,而致尿液酸化作用降低,出現腎小管酸中毒,表現為多飲、多尿、軟弱、惡心、嘔吐、低鉀及骨軟化等。  

    7.血液系統疾病 常有輕度貧血、血細胞減少、血小板減少,有時出現全血細胞減少、再生障礙性貧血、溶血性貧血。約5~28%患者出現異型淋巴細胞,有的嗜酸細胞增多,重癥肝炎可發生DIC。  

    發生血細胞異常的機理,主要為病毒直接侵犯骨髓干細胞,造成染色體損害,或者病毒激發自身免疫。從患者骨髓中可檢出HBSAg。有人實驗觀察到病毒可選擇性地侵犯有核紅細胞,使之減少。在培養肝炎患者白細胞時,曾觀察到多種染色體異常,細胞有絲分裂受到抑制。正常人白細胞經培養后加入急性肝炎患者血清,也能觀察到同樣改變,染色體損害影響細胞繁殖和生存能力。另外,肝臟和骨髓的一些細胞成分,同屬網狀內皮系統來源,可能具相同的抗原決定簇。因而,肝臟、骨髓可同時受自動免疫的損害。  

    乙肝和丙肝均可引起再生障礙性貧血,多發生在患肝炎的1年之內,預后多數不良。  

    8.神經系統表現 除肝性腦病外,尚容易發生神經機能紊亂,如過度興奮、易怒及失眠等,但這些癥狀易被忽視。此外,可有失眠、味覺和聽覺障礙、無菌性腦膜炎、腦炎。曾有報道,肝炎可引起周圍神經炎、橫貫性脊髓炎等。Niermeiger氏等報告,急性乙型肝炎可伴發格林巴氏綜合癥,重癥肝炎可有30~52%發生腦水腫。  

    9.內分泌及代謝異常 可出現高血糖,有5-6%的慢性肝炎患者發生糖尿病,80%以上的慢性肝病表現不同程度的糖耐量減低,亦可出現低血糖、鈉水潴留、低鉀,尚有男性乳房發育、睪凡萎縮、女性月經異常等。  

    10.其他 有時出現白塞化綜合癥、干燥綜合癥、膽囊病變、胰腺炎、潰瘍性結腸炎及腮腫大、流誕等。  

    二、肝癌的肝外表現  

    肝癌的肝外表現可為病變影響周圍組織、腫瘤轉移至其他臟器或肝癌影響內分泌、代謝、骨髓等而致的異位激素綜合癥,其表現可涉及機體多個系統,有時很易誤診。  

    1.發熱 約24%的患者有不同程度的發熱,多為37.5~38℃,少數可達39℃。熱型多不規則,有時發熱是就診的主要癥狀。發熱原因:①腫瘤生長快,內部缺血壞死,壞死物質吸收而發熱。②繼發感染。③肝功能不良,膽固醇變成石膽酸,后者有發熱作用。  

    2.腹痛 69%的肝癌患者有上腹或右肋部疼痛,并可放射到右肩或背部,易誤診為膽道或右胸疾患,有時突然以急腹癥就診,系因腫瘤破裂或出血所致。  

    3.紅細胞增多癥 患者紅細胞雖增高,但白細胞、血小板無變化,其發生機理尚不清楚。有學者認為,癌組織能異位產生紅細胞生成素或類似物質,亦有人認為肝癌患者肝臟滅活功能降低,使紅細胞生成素相應增加,從而刺激骨髓產生過多紅細胞,本癥多見于亞洲肝癌患者,發生率為10%。  

    4.低血糖癥 低血糖發生率約為10~30%。肝癌所致低血糖有二型,以A型較多見,多為低分化癌細胞,患者胃納差,全力衰竭,常見于腫瘤晚期,低血糖易于控制。B型癌細胞分化較好,早期患者全身情況尚好,僅有低血糖表現,易誤診為胰島細胞瘤,一旦發現低血糖較難控制。發生機制,可能系癌組織異位分泌胰島素或胰島素樣物質;另外,癌組織生長旺盛,需要消耗較多的葡萄糖,而致血糖降低,同時腫瘤較大,使肝臟中肝糖元儲存減少,肝功損害不能將非糖物質轉化為糖。  

    5.假性甲狀旁腺功能亢進 可能由于腫瘤細胞產生的一種多肽,具有類似甲狀旁腺素的活性,引起高血鈣。這種高血鈣用腎上腺皮質激素可使其降低,如伴骨轉移更易發生高血鈣。  

    6.肝外轉移灶癥狀 有時轉移灶為就診的首要癥狀,而使診斷混淆。轉移到肺引起咳嗽、咯血、呼吸困難等;轉移到胸膜,出現胸水、胸痛;椎骨轉移可引起腰背疼痛,壓迫神經而致疼痛、截癱;長骨轉移易發生病理性骨折;腦轉移常有頭痛、嘔吐、失明、抽搐、偏癱等。若發生癌栓,栓塞較大肺A分支,可致急性肺梗塞,突然產生呼吸困難,若癌栓進入下腔靜脈,則可引起布一查氏綜合癥。  

    7.其他 尚有報道肝癌病人表現為高脂血癥、皮膚卟啉病、類癌綜合癥、溶血性貧血、漿細胞增多癥、異常纖維蛋白原血癥、變異堿性磷酶等。 

 
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