【概述】
自身免疫性溶血性貧血（AIHA）是一組B淋巴細(xì)胞功能異常亢進(jìn)、產(chǎn)生抗自身紅細(xì)胞抗體、使紅細(xì)胞破壞增加而引起的貧血。有時(shí)紅細(xì)胞的破壞能被骨髓紅細(xì)胞生成所代償，臨床上不發(fā)生貧血，即僅有自身免疫性溶血（AIH）。也有人僅可測及抗自身紅細(xì)胞抗體（AI），而無明顯溶血跡象。當(dāng)機(jī)體既產(chǎn)生抗自身紅細(xì)胞抗體，又產(chǎn)生抗自身血小板抗體（甚至白細(xì)胞抗體），進(jìn)而同時(shí)出現(xiàn)貧血和血小板減少（或全細(xì)胞減少）時(shí)，稱之為Evans. 本病臨床表現(xiàn)多端，溫抗體型AIHA多為慢性起病，易于反復(fù)，部分患者有急性發(fā)作史，發(fā)作期間可見畏寒、發(fā)熱、黃疸、腰背酸痛等，血紅蛋白尿常見于陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿，少見于冷凝集素病，病情常反復(fù)，后期不易控制。
【病因】
1、 原發(fā)AIHA 無明確病因的AIHA為原發(fā)性AIHA。國內(nèi)報(bào)道占39.7%～58.7%
2、 繼發(fā)AIHA AIHA可繼發(fā)于下列疾病：
A、 自身免疫性疾病：系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、硬皮癥、潰瘍性結(jié)腸炎、重癥肌無力、自身免疫性甲狀腺炎、低丙種球蛋白血癥、異常球蛋白血癥、惡性貧血、免疫相關(guān)性純紅細(xì)胞再生障礙、自身免疫性肝病等。
B、 腫瘤性疾病：淋巴瘤、白血病、漿細(xì)胞病、組織細(xì)胞增生癥、某些實(shí)體瘤等。
C、 感染：各種病毒感染、支原體肺炎、結(jié)核、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、梅毒等。
【分型】
分為原發(fā)性AIHA和繼發(fā)性AIHA 另外AIHA主要依據(jù)自身紅細(xì)胞抗體的特性分類，目前分為3大類，即溫抗體型、冷抗體型和溫冷雙抗體型。其中每類中又有不同的亞型。
【臨床表現(xiàn)】
本病臨床表現(xiàn)多端，溫抗體型AIHA多為慢性起病,易于反復(fù),部分患者有 急性發(fā)作史,發(fā)作期間可見畏寒、發(fā)熱、黃疸、腰背酸痛等。血紅蛋白尿常見于陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿，少見于冷凝集素病，溫抗體型AIHA極罕見；病情常反復(fù)，常多表現(xiàn)虛中夾實(shí)，本虛標(biāo)實(shí)的特點(diǎn)。本病以虛為本，氣血雙虧，甚則脾腎具虛，病久易見面白、氣短、懶言、頭暈耳鳴、納少便溏、腰膝酸軟等癥。臟腑辨證與腎、脾二臟關(guān)系最為密切。標(biāo)實(shí)或?yàn)闈駸嶂埃驗(yàn)楹埃痪貌∪虢j(luò)致氣滯血瘀，晚期常有積塊形成。本病早期治療應(yīng)清利濕熱與補(bǔ)虛相結(jié)合，有血紅蛋白尿發(fā)作。
【預(yù)后與轉(zhuǎn)歸】
原發(fā)初治患者多數(shù)用藥后反應(yīng)良好、月余至數(shù)月血象可恢復(fù)正常，但需維持治療。反復(fù)發(fā)作者療效差，病程數(shù)月至數(shù)年不等，病死率約50%。繼發(fā)者預(yù)后隨原發(fā)病而異，繼發(fā)于感染者控制感染后即愈；繼發(fā)于膠原系統(tǒng)疾病或腫瘤者預(yù)后較差，Evans綜合征也難以治愈，可死于出血。
【難點(diǎn)與對策】
難點(diǎn)之一：提高診斷、分型的符合率可溶血性疾病的種類繁多，臨床表現(xiàn)復(fù)雜及不典型，許多輕型先天性溶血性貧血常常被忽略；由于溶血性疾病有其溶血的共同點(diǎn)，有時(shí)臨床上會因發(fā)現(xiàn)溶血表現(xiàn)后，只注意及時(shí)進(jìn)行溶血的對證治療，也因所有溶血在臨床表現(xiàn)上有某些共同之處，經(jīng)對證治療后也會使癥狀改善，而淡漠了對溶血性貧血的分型意識。故而某些先天性溶血長期未被發(fā)現(xiàn)，每次溶血發(fā)作時(shí)亦未得到合理的治療。為了提高診斷及分型的符合率，首先應(yīng)提高臨床醫(yī)生對溶血性疾病的全面認(rèn)識，在臨床上發(fā)現(xiàn)黃疸患者，要警惕溶血性貧血的可能性應(yīng)把血常規(guī)作為必要的檢測項(xiàng)目使用，同時(shí)要及時(shí)進(jìn)行溶血項(xiàng)目篩選檢查，從而提高診斷的符合率。
難點(diǎn)之二：提高溶血發(fā)作防治的效果在溶血發(fā)作的預(yù)防中，出除誘因是防止溶血發(fā)作的關(guān)鍵，對此類病人要加強(qiáng)對該病的醫(yī)學(xué)知識的方面的教育，使患者對該病引起重視，提高祛誘因自覺性，細(xì)菌，病毒感染亦誘發(fā)或加重急性溶血的發(fā)生，應(yīng)該積極加以預(yù)防，平時(shí)應(yīng)該注意飲食起居，預(yù)防感冒，適當(dāng)運(yùn)動以加強(qiáng)顧護(hù)正氣，防止外邪侵襲，減少誘因的影響，以避免溶血的發(fā)作。
難點(diǎn)之三：如何加強(qiáng)預(yù)防并發(fā)癥在重癥溶血者，可能發(fā)生高熱、急性腎功能衰竭、心功能衰竭等并發(fā)癥危及生命，為預(yù)防這些并發(fā)癥的發(fā)生，對重癥溶血者要進(jìn)行積極治療，控制病情進(jìn)一步發(fā)展，如發(fā)生高熱不退合并感染時(shí)，宜采用物理降溫退熱等對癥治療，中藥予以清熱解毒利濕治療：老龍皮、頭發(fā)七、黃芩、連翹等中藥，并可應(yīng)用抗生素治療。但應(yīng)加強(qiáng)藥物監(jiān)護(hù)，以免使溶血加重。對貧血嚴(yán)重的病例，宜考慮高流量吸氧及加用激素治療，必需輸血者以洗滌紅細(xì)胞為宜，并注意靜脈補(bǔ)液量及補(bǔ)液速度，糾正電解質(zhì)紊亂，嚴(yán)防體內(nèi)酸堿度平衡失調(diào)，預(yù)防加重腎及心功能的負(fù)擔(dān)。中藥施以活血化淤、溫陽利水藥如紅石耳、桃兒七、天蓮草、丹參、桂枝等。并施以益氣活血、淡滲利濕藥如黃芪、頭發(fā)七、赤芍、冬瓜皮、車前子等。
【康復(fù)指導(dǎo)】
（一） 預(yù)防：冷凝集素病、冷性血紅蛋白尿患者應(yīng)避免受涼，通常的裸露部位也不應(yīng)忽視。溫抗體型AIHA溶血的發(fā)作無明顯誘因，部分患者的發(fā)作與外傷、手術(shù)、妊娠、精神刺激有關(guān)，應(yīng)盡力避免。對患者解釋本病的基本概念、防治要點(diǎn)，說明預(yù)防的重要性及實(shí)施方法。鼓勵患者在藥物充分治療條件下自我鍛煉與調(diào)養(yǎng)，以提高體質(zhì)。
（二） 調(diào)理：
a、 生活調(diào)理：感染、勞累、精神刺激等常常成為該病發(fā)生急性溶血的誘因，生活調(diào)理至關(guān)重要，要起居有常，隨氣候的變化及時(shí)的增減衣服，避免外感。
b、 飲食調(diào)理：本病病機(jī)為虛夾雜，病及多為氣血兩虧，腎則脾腎俱虛，平素以虛為主或虛中夾實(shí)。禁忌生冷瓜果以免損傷脾胃，辛辣滋補(bǔ)之品亦當(dāng)避免或少食，時(shí)時(shí)顧護(hù)脾胃。
c、 精神調(diào)理：正確對待疾病、避免重體力勞動。避免精神緊張、調(diào)情致，勿激動，可適當(dāng)鍛煉，以增強(qiáng)體質(zhì)，但氣血虧虛者勿練氣功，以免動氣耗血，加重氣血虛。
【研究進(jìn)展】
溶血性貧血主要是先天稟賦不足，腎精虧虛。后天失樣，脾胃不健的基礎(chǔ)上，因感受邪度毒，飲食不節(jié)，勞虛內(nèi)倦，情致刺激，加之藥物影響而發(fā)病，飲食不節(jié)，損傷脾胃，溫濕中阻，郁久化熱，熏蒸肝膽，肝失疏瀉，肝膽外瀉致黃疸，或邪毒入營，郁久化熱，血敗外漏發(fā)黃。病情反復(fù)，日久脾腎更虧，氣血難阻，因氣虛無力推動血液的正常運(yùn)行，而致瘀，本病病位在脾，涉及肝膽腎，為本虛標(biāo)識之虛，平素以本虛為主，主要為脾腎兩虛，氣血不足。溶血發(fā)生時(shí)以標(biāo)識為主，主要為濕熱瘀并見。
【經(jīng)驗(yàn)與體會】
溶血性貧血有先天和后天之分，從診斷到治療上都有其特征，我們認(rèn)為溶血性貧血一是分類要明確，二是無論先天或后天，均應(yīng)積極消除誘因，預(yù)防溶血發(fā)作，對已發(fā)作者應(yīng)盡快控制溶血、糾正貧血。有明顯溶血時(shí)輸血要慎重，必要時(shí)應(yīng)予以輸注洗滌紅細(xì)胞。此外，值得注意的是長期反復(fù)輸血可致含鐵血黃素沉著癥，可損害心、肝、胰腺、性腺及腦垂體等。嚴(yán)重時(shí)可心率失常，糖尿病，溶解貧血的發(fā)作，從而減輕貧血及減少輸血的次數(shù)，其次可在輸血的同時(shí)應(yīng)用鐵蟄合劑治療。可以促進(jìn)鐵的排泄，防止鐵超負(fù)荷，并可同時(shí)靜脈滴注活血化瘀中藥如復(fù)方丹參注射液、血塞通注射液等。
