白血病是由于造血干細(xì)胞增殖分化異常而引起的惡性增殖性疾病，它不僅影響骨髓及整個造血系統(tǒng)，并浸潤身體其他器官，主要表現(xiàn)為貧血、皮膚、牙齦、鼻腔等出血或便血、尿血，反復(fù)感染及白血病細(xì)胞浸潤各組織、器官引起的相應(yīng)癥狀，如浸潤皮膚可引起結(jié)節(jié)、腫塊，侵犯到中樞神經(jīng)系統(tǒng)出現(xiàn)頭痛、嘔吐、視力模糊，浸潤到睪丸則睪丸腫大。 白血病為小兒常見的惡性腫瘤（占第一位），分為急性淋巴細(xì)胞性白血�。绷埽┘凹毙苑橇馨图�(xì)胞性白血病（急非淋），小兒以急淋多見。急性淋巴細(xì)胞性白血病治療效果較急性非淋巴細(xì)胞性白血病為好，急性白血病自然病程較短，但經(jīng)積極規(guī)則治療后，生存期可顯著延長，國外急淋５年以上存活率達(dá)６５￣７０％，國內(nèi)經(jīng)規(guī)則治療，長期無病生存率已達(dá)６０￣７０％，達(dá)到國際水平
臨床表現(xiàn)
1.不規(guī)則發(fā)熱，進(jìn)行性蒼白、衰弱、出血，以皮膚、牙齦出血、鼻衄常見。 2.組織浸潤表現(xiàn)：肝、脾、淋巴結(jié)腫大，可有骨關(guān)節(jié)、皮膚、腮腺、縱隔淋巴結(jié)、神經(jīng)系統(tǒng)、睪丸等器官浸潤并出現(xiàn)相應(yīng)癥狀。
診斷依據(jù)
1.發(fā)熱、貧血、出血、衰弱。 2.組織浸潤表現(xiàn)：肝、脾、淋巴結(jié)腫大，可有骨關(guān)節(jié)、皮膚、腮腺、縱隔淋巴結(jié)、神經(jīng)系統(tǒng)、睪丸等器官浸潤并出現(xiàn)相應(yīng)癥狀。 3.血像：白細(xì)胞可增多、減少或正常，血紅蛋白或血小板下降，可見或無原始和幼稚細(xì)胞。 4.骨髓象：骨髓中原始＋早幼細(xì)胞占白細(xì)胞系３０％以上�？煞譃榧毙粤馨图�(xì)胞性白血�。ǚ譃椋蹋�、Ｌ２、Ｌ３共３型）和急性非淋巴細(xì)胞性白血�。ǚ譃椋沸停�。
治療原則
1.一般治療：休息、支援療法、隔離。 2.防治感染。 3.輸血或成分輸血。 4.化療。 5.免疫治療。 6.白細(xì)胞極高者化療時應(yīng)堿化尿液，防止高尿酸血癥。
用藥原則
1.標(biāo)危急淋誘導(dǎo)緩解，選用ＶＰ、ＶＡＰ、ＶＤＰ、ＶＤＰ＋Ｌ－ＡＳＰ／ＡＣＰ＋Ｌ－ＡＳＰ方案的任一種。 2.高危急淋誘導(dǎo)緩解，選用ＬＯＡＰ＋Ｌ－ＡＳＰ、ＣＯＤＰ＋Ｌ－ＡＳＰ方案中的任何一種。 3.急非淋誘導(dǎo)緩解，選用ＤＡ、ＨＡ、ＤＡＶＰ１６方案中的任一種。 4.維持與加強(qiáng)治療根據(jù)不同類型白血病選用不同的方法。 5.腦膜白血病防治：鞘注ＭＴＸ、地塞米松及Ａｒａ－Ｃ等。 6.合并睪丸白血病者局部放療。
輔助檢查
1.急性白血病檢查專案以檢查框限“Ａ”為主，并檢查“Ｂ”中的１、４、５項(xiàng)。 2.對懷疑有中樞神經(jīng)系統(tǒng)、骨頭、皮膚、淋巴結(jié)等組織浸潤者，檢查專案包括框限“Ａ、Ｂ”。要與再障區(qū)別者，檢查專案可包括檢查框限“Ａ、Ｂ、Ｃ”。
療效評價
1.完全緩解： (1)臨床癥狀消失，無貧血、出血、感染及白血病細(xì)胞浸潤表現(xiàn)。 (2)血像：血紅蛋白高于１００ｇ／Ｌ（１０ｇ／ｄｌ），白細(xì)胞數(shù)正�；蛏缘停诸悷o不成熟細(xì)胞，血小板高于１００×１０的９次方／Ｌ（１０萬／ｍｍ^３）。 (3)骨髓象正常，無白血病細(xì)胞。 2.部分緩解： 臨床血像及骨髓象均未達(dá)到完全緩解標(biāo)準(zhǔn)，但比治療前有進(jìn)步。