多發(fā)性大動(dòng)脈炎為主動(dòng)脈及其分支的慢性、進(jìn)行性、且常為閉塞性的炎癥，臨床上根據(jù)受累動(dòng)脈的不同而分為不同的臨床類型，其中以頭和臂部動(dòng)脈受累引起的上肢無脈癥為最多，其次是降主動(dòng)脈、腹主動(dòng)脈受累的下肢無脈癥和腎動(dòng)脈受累引起的腎動(dòng)脈狹窄性高血壓，也可見肺動(dòng)脈和冠狀動(dòng)脈受累而出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓和心絞痛甚至急性心肌梗塞。本病多見于女性，發(fā)病年齡５－４５歲，其病因及發(fā)病機(jī)理目前尚不明確。
臨床表現(xiàn)
1.發(fā)熱、全身不適、食欲不振、出汗、蒼白，可伴關(guān)節(jié)炎和結(jié)節(jié)性紅斑。 2.局部表現(xiàn)： (1)頭臂動(dòng)脈型：上肢易疲勞、疼痛、發(fā)麻或發(fā)涼感覺，咀嚼時(shí)面部肌肉疼痛，情緒易激動(dòng)，頭暈、頭痛、記憶力減退、易暈厥、視力減退和一過性眼前發(fā)黑。單側(cè)或雙側(cè)橈、肱、腋、頸或顳等動(dòng)脈的搏動(dòng)減弱或消失，而下肢動(dòng)脈搏動(dòng)正常，上肢血壓測(cè)不出或明顯減低，或兩臂收縮壓相差＞2.67kPa（20mmHg），下肢血壓正常或增高。狹窄的血管部位可聽到持續(xù)性或收縮期雜音； (2)胸腹主動(dòng)脈型：下肢麻木、疼痛、發(fā)涼感覺，易疲勞，間歇性跛行，上肢血壓持續(xù)增高者可有高血壓的各種癥狀，下肢動(dòng)脈一側(cè)或兩側(cè)搏動(dòng)減弱或消失，血壓測(cè)不出或明顯降低，上肢血壓增高，腹部或腎區(qū)可聽到收縮期雜音，可有左心室增大或出現(xiàn)急性左心衰竭的體征； (3)腎動(dòng)脈型：持續(xù)、嚴(yán)重或頑固的高血壓，以及由高血壓所引起的各種癥狀。四肢血壓均明顯增高�？捎凶笮氖以龃蠡蜃笮乃ソ叩捏w征，上腹部或腎區(qū)可聽到收縮期雜音； (4)肺動(dòng)脈型：?jiǎn)渭兎蝿?dòng)脈型輕者可無明顯癥狀，重者可有紫紺、心悸、氣短。肺動(dòng)脈瓣區(qū)、腋部和背部收縮期雜音，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音亢進(jìn)等肺動(dòng)脈高壓的表現(xiàn)； (5)混合型：病變累及上述兩組或兩組以上的血管。大多數(shù)患者有明顯高血壓表現(xiàn)，其他表現(xiàn)隨所受累血管的不同而異。
診斷依據(jù)
1.病史：有鏈球菌感染、結(jié)核、風(fēng)濕或結(jié)締組織病及家族史，青年女性多見。 2.臨床分型及其表現(xiàn)：見主要癥狀和體征。 3.實(shí)驗(yàn)室檢查：動(dòng)脈炎活動(dòng)期可有血沈增快，Ｃ反應(yīng)蛋白陽性，白細(xì)胞計(jì)數(shù)增高，血清ｒ球蛋白和免疫球蛋白IgG、IgＭ增高。 4.心電圖及Ｘ線檢查：可有左心室肥大、勞損。 5.選擇性主動(dòng)脈造影：可明確狹窄的部位、程度及范圍。
治療原則
1.活動(dòng)期的治療：用腎上腺皮質(zhì)激素，如有結(jié)核或鏈球菌感染，應(yīng)同時(shí)給予抗結(jié)核或青霉素Ｇ。 2.穩(wěn)定期治療：(1)血管擴(kuò)張劑：可選用鹽酸妥拉蘇林，煙酸，鹽酸苯S胺，低分子右旋糖酐，苯甲丙脯酸等(2)抗血小板聚集藥物：潘生丁，阿斯匹林。 3.手術(shù)治療：方法有(1)動(dòng)脈內(nèi)膜剝脫加自體靜脈片修補(bǔ)術(shù)；(2)血管重建、旁路移植術(shù)；(3)自體腎移植術(shù)和腎切除術(shù)。 4.經(jīng)皮腔內(nèi)血管成形術(shù)。
用藥原則
1.在疾病活動(dòng)期以腎上腺皮質(zhì)激素治療為主，其中以強(qiáng)的松或地塞米松為首選，若合并結(jié)核或鏈球菌感染，應(yīng)同時(shí)進(jìn)行抗結(jié)核或青酶素Ｇ治療。 2.穩(wěn)定期治療選用血管擴(kuò)張藥和抗血小板聚集藥物，如煙酸、低分子右旋糖酐、克普定、阿斯匹林等。 3.對(duì)慢性期、病情穩(wěn)定半年至一年而病變局限者：有嚴(yán)重腦、腎、肢體缺血、影響功能但臟器功能尚未消失者；嚴(yán)重而頑固性高血壓，藥物治療無效者，可進(jìn)行手術(shù)治療或經(jīng)皮腔內(nèi)血管成形術(shù)。
輔助檢查
1.對(duì)具有上述典型臨床表現(xiàn)的患者，以檢查框限“Ａ”為主； 2.對(duì)臨床表現(xiàn)不典型，或需與其他疾病鑒別者檢查框限可包括“Ａ”、“Ｂ”或“Ｃ”。
療效評(píng)價(jià)
1.治愈：手術(shù)治療后，癥狀及體征基本消失，血壓、實(shí)驗(yàn)室及Ｘ線檢查恢復(fù)正常。 2.好轉(zhuǎn)：內(nèi)科及手術(shù)治療后，癥狀減輕，但血壓未恢復(fù)正常。 3.無效：經(jīng)治療后各種癥狀和體征及實(shí)驗(yàn)室檢查均無變化。
臨床表現(xiàn)
1.發(fā)熱、全身不適、食欲不振、出汗、蒼白，可伴關(guān)節(jié)炎和結(jié)節(jié)性紅斑。 2.局部表現(xiàn)： (1)頭臂動(dòng)脈型：上肢易疲勞、疼痛、發(fā)麻或發(fā)涼感覺，咀嚼時(shí)面部肌肉疼痛，情緒易激動(dòng)，頭暈、頭痛、記憶力減退、易暈厥、視力減退和一過性眼前發(fā)黑。單側(cè)或雙側(cè)橈、肱、腋、頸或顳等動(dòng)脈的搏動(dòng)減弱或消失，而下肢動(dòng)脈搏動(dòng)正常，上肢血壓測(cè)不出或明顯減低，或兩臂收縮壓相差＞2.67kPa（20mmHg），下肢血壓正常或增高。狹窄的血管部位可聽到持續(xù)性或收縮期雜音； (2)胸腹主動(dòng)脈型：下肢麻木、疼痛、發(fā)涼感覺，易疲勞，間歇性跛行，上肢血壓持續(xù)增高者可有高血壓的各種癥狀，下肢動(dòng)脈一側(cè)或兩側(cè)搏動(dòng)減弱或消失，血壓測(cè)不出或明顯降低，上肢血壓增高，腹部或腎區(qū)可聽到收縮期雜音，可有左心室增大或出現(xiàn)急性左心衰竭的體征； (3)腎動(dòng)脈型：持續(xù)、嚴(yán)重或頑固的高血壓，以及由高血壓所引起的各種癥狀。四肢血壓均明顯增高�？捎凶笮氖以龃蠡蜃笮乃ソ叩捏w征，上腹部或腎區(qū)可聽到收縮期雜音； (4)肺動(dòng)脈型：?jiǎn)渭兎蝿?dòng)脈型輕者可無明顯癥狀，重者可有紫紺、心悸、氣短。肺動(dòng)脈瓣區(qū)、腋部和背部收縮期雜音，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音亢進(jìn)等肺動(dòng)脈高壓的表現(xiàn)； (5)混合型：病變累及上述兩組或兩組以上的血管。大多數(shù)患者有明顯高血壓表現(xiàn)，其他表現(xiàn)隨所受累血管的不同而異。
診斷依據(jù)
1.病史：有鏈球菌感染、結(jié)核、風(fēng)濕或結(jié)締組織病及家族史，青年女性多見。 2.臨床分型及其表現(xiàn)：見主要癥狀和體征。 3.實(shí)驗(yàn)室檢查：動(dòng)脈炎活動(dòng)期可有血沈增快，Ｃ反應(yīng)蛋白陽性，白細(xì)胞計(jì)數(shù)增高，血清ｒ球蛋白和免疫球蛋白IgG、IgＭ增高。 4.心電圖及Ｘ線檢查：可有左心室肥大、勞損。 5.選擇性主動(dòng)脈造影：可明確狹窄的部位、程度及范圍。
治療原則
1.活動(dòng)期的治療：用腎上腺皮質(zhì)激素，如有結(jié)核或鏈球菌感染，應(yīng)同時(shí)給予抗結(jié)核或青霉素Ｇ。 2.穩(wěn)定期治療：(1)血管擴(kuò)張劑：可選用鹽酸妥拉蘇林，煙酸，鹽酸苯S胺，低分子右旋糖酐，苯甲丙脯酸等(2)抗血小板聚集藥物：潘生丁，阿斯匹林。 3.手術(shù)治療：方法有(1)動(dòng)脈內(nèi)膜剝脫加自體靜脈片修補(bǔ)術(shù)；(2)血管重建、旁路移植術(shù)；(3)自體腎移植術(shù)和腎切除術(shù)。 4.經(jīng)皮腔內(nèi)血管成形術(shù)。
用藥原則
1.在疾病活動(dòng)期以腎上腺皮質(zhì)激素治療為主，其中以強(qiáng)的松或地塞米松為首選，若合并結(jié)核或鏈球菌感染，應(yīng)同時(shí)進(jìn)行抗結(jié)核或青酶素Ｇ治療。 2.穩(wěn)定期治療選用血管擴(kuò)張藥和抗血小板聚集藥物，如煙酸、低分子右旋糖酐、克普定、阿斯匹林等。 3.對(duì)慢性期、病情穩(wěn)定半年至一年而病變局限者：有嚴(yán)重腦、腎、肢體缺血、影響功能但臟器功能尚未消失者；嚴(yán)重而頑固性高血壓，藥物治療無效者，可進(jìn)行手術(shù)治療或經(jīng)皮腔內(nèi)血管成形術(shù)。
輔助檢查
1.對(duì)具有上述典型臨床表現(xiàn)的患者，以檢查框限“Ａ”為主； 2.對(duì)臨床表現(xiàn)不典型，或需與其他疾病鑒別者檢查框限可包括“Ａ”、“Ｂ”或“Ｃ”。
療效評(píng)價(jià)
1.治愈：手術(shù)治療后，癥狀及體征基本消失，血壓、實(shí)驗(yàn)室及Ｘ線檢查恢復(fù)正常。 2.好轉(zhuǎn)：內(nèi)科及手術(shù)治療后，癥狀減輕，但血壓未恢復(fù)正常。 3.無效：經(jīng)治療后各種癥狀和體征及實(shí)驗(yàn)室檢查均無變化。